புருகாடா நோய்க்கூட்டறிகுறி

கட்டற்ற கலைக்களஞ்சியமான விக்கிப்பீடியாவில் இருந்து.
தாவிச் செல்லவும்: வழிசெலுத்தல், தேடல்
ப்ருகாடா நோய்க்கூட்டறிகுறி (Brugada syndrome)
வகைப்பாடு மற்றும் வெளிச்சான்றுகள்
Brugada EKG Schema.jpg
(A) இயல்பான இதயத்துடிப்பு

(B) ப்ருகாடா நோய்க்கூட்டறிகுறியில்

ICD-10 I42.8
ICD-9 746.89
OMIM 601144
DiseasesDB 31999
eMedicine med/3736 
பாடத் தலைப்பு D053840

ப்ருகாடா நோய்க்கூட்டறிகுறி (Brugada syndrome) எனும் மரபியல் நோய் திடீர் மரணத்துடன் தொடர்புடைய ஓர் இதய நோய் ஆகும். தாய்லாந்து மற்றும் லாவோஸ்[1] போன்ற தென்கிழக்கு ஆசிய நாடுகளில் இளம் ஆண்கள் தூக்கத்தில் திடீரென இறப்பதற்கு இந்நோயே காரணம்.[2][3]

1992 ஆம் ஆண்டு எசுப்பானிய இதயவியல் நிபுணர்களான பெட்ரோ ப்ருகாடா மற்றும் ஜோசஃப் ப்ருகாடா எனும் சகோதரர்கள் இந்நோயைக் கண்டறிந்தனர்.

மரபியல்[தொகு]

புருகாடா கூட்டறிகுறி உள்ளவர்களிடையே, ஏறத்தாழ 20% பேர்களில், இந்நோய் இதயத்தில் உள்ள தசையின் உயிரணுக்களின் (தசையணுகள், myocytes) சவ்வுப்படலத்தில் வழியே மின்ம சோடியம் பாயும் வழியைக் கட்டுப்படுத்தும் மரபணுவில் ஏற்படும் திடீர் மாற்றத்தால் என்று கருதுகின்றனர். இந்நோய் பெரும்பாலும் SCN5 மரபணு திடீர் மாற்றத்தால் உண்டாகிறது. இந்த மரபணு, 3 ஆவது நிறப்புரியின் (குரோமோசோமின்) (3p21) சிறிய கிளைப் பகுதியில் உள்ளது. இம் மரபணு இதயத்தசை செல்களில் சோடியம் வழிக்கான புரதத்தை உருவாக்கிறது.

நோயறிதல்[தொகு]

மரபணுச் சோதனைகள் மூலம் இந்நோயைக் கண்டறியலாம் அல்லது இந்நோய் உடையவர்களின் உறவினர்களுக்கு புரொகெய்னமைடு அல்லது ஃபிளிகெய்னைடு போன்ற மருந்துகளைத் தந்து அவர்களில் இதயத் துடிப்பு மாறுபாடு உண்டாகுமானால் அவர்கள் இந்நோயால் பாதிக்கப்பட்டு இருப்பதை உறுதி செய்யலாம் [4]

மருத்துவம்[தொகு]

இந்நோய்க்கு முற்றிலுமான மருந்து இல்லை. இதயக் கீழறை (வெண்ட்ரிக்கிள்) தாறுமாறாகத் துடிப்பதாலேயே மயக்கமும் மரணமும் இந்நோயில் ஏற்படும். இந்நிலையில் குயினிடின்].[5] அல்லது ஐசோபுரோட்டிரினால் போன்ற மருந்துகளைத் தரலாம்..[6] இதயத்தில் செயற்கை இதயமுடுக்கி கருவிகளைப் பொருத்துவதும் நடைமுறையில் உள்ளது.

மேற்கோள்கள்[தொகு]

  1. Brugada J, Brugada P, Brugada R (July 1999). "The syndrome of right bundle branch block ST segment elevation in V1 to V3 and sudden death--the Brugada syndrome". Europace 1 (3): 156–66. doi:10.1053/eupc.1999.0033. பப்மெட் 11225790. 
  2. Nademanee K, Veerakul G, Nimmannit S, et al. (1997). "Arrhythmogenic marker for the sudden unexplained death syndrome in Thai men". Circulation 96: 2595–2600. பப்மெட் 9355899. 
  3. Vatta M, Dumaine R, Varghese G, et al (February 2002). "Genetic and biophysical basis of sudden unexplained nocturnal death syndrome (SUNDS), a disease allelic to Brugada syndrome". Hum. Mol. Genet. 11 (3): 337–45. doi:10.1093/hmg/11.3.337. பப்மெட் 11823453. http://hmg.oxfordjournals.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=11823453. 
  4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?book=gene&part=brugada Overview of Brugada Syndrome Genetic Testing
  5. Belhassen B, Glick A, Viskin S (2004). "Efficacy of quinidine in high-risk patients with Brugada syndrome". Circulation 110 (13): 1731–7. doi:10.1161/01.CIR.0000143159.30585.90. பப்மெட் 15381640. 
  6. Postema, PG; Wolpert, C, Amin, AS, Probst, V, Borggrefe, M, Roden, DM, Priori, SG, Tan, HL, Hiraoka, M, Brugada, J, Wilde, AA (2009 Sep). "Drugs and Brugada syndrome patients: review of the literature, recommendations, and an up-to-date website (www.brugadadrugs.org).". Heart rhythm : the official journal of the Heart Rhythm Society 6 (9): 1335-41. பப்மெட் 19716089.