தலசீமியா

கட்டற்ற கலைக்களஞ்சியமான விக்கிப்பீடியாவில் இருந்து.
தாவிச் செல்லவும்: வழிசெலுத்தல், தேடல்
Thalassemia
வகைப்பாடு மற்றும் வெளிச்சான்றுகள்
ICD-10 D56.
ICD-9 282.4
MedlinePlus 000587
eMedicine ped/2229  radio/686
பாடத் தலைப்பு D013789

தலசீமியா (பிரிட்டிஷ் ஒலிபெயர்ப்பு, "தலசேமியா ")என்பது பின்னடையும் தன்மையுள்ள மரபு சார்ந்த இரத்த நோய் ஆகும். தலசீமியாவில், மரபு குறைகள் ஹீமோகுளோபினைச் சேர்ந்த குளோபின் சங்கிலியின் குறைந்த சேர்க்கை வீதத்தால் ஏற்படுகிறது. ஒரு வகையான குளோபின் சங்கிலியின் குறைந்த சேர்கையால் இயற்கைக்கு மாறான மூலக்கூறுகள் ஏற்படுவதுக்கு வாய்ப்பு உண்டு. அதன் காரணமாக அனீமியா என்கிற தலசீமியாவின் தனித்தன்மை அறிகுறி உருவாகும்.

தலசீமியா என்பது சிறு வகை குளோபின்களின் சேர்கையின் அளவு குறித்த பிரச்சனை ஆகும். அதுவே சிகள் செல் அனீமியா என்பது தவறாக செயல் அளிக்கும் குளோபின்களின் தரம் குறித்த பிரச்சனை ஆகும். தலசீமியா பொதுவாக இயற்கையான குளோபின் புரதத்தின் குறைந்த உற்பத்தியை உருவாக்கும். அதுமட்டும் இல்லாமல் அது ஒழுங்கு முறை சீர்படுத்தும் மரபணுக்களால் ஏற்படலாம். ஹீமோகுளோபிநோபதீஸ் என்பது குளோபின் புரத சக்தியின் அசாதாரணமான அமைப்பைக் குறிக்கிறது.[1] இரண்டு நிலையும் ஒன்று மற்றதன் மீது படிதல் ஆகும். இருப்பினும், சில நிலைகள் அசாதாரணமான குளோபின் புரத்தை உருவாக்கி அதன் உற்பத்தியையும் பாதிக்கும் (தலசீமியா). ஆகவே, சில தலசீமியாக்கள் ஹீமோகுளோபிநோபதீஸ் ஆகும், பல ஆகாது. இரண்டில் ஏதேனுமொன்று அல்லது இரண்டு நிலைகளும் அனீமியாவை ஏற்படுத்தும்.

இந்நோய் குறிப்பாக மத்திய தரைக்கடலில் வசிக்கும் மக்களின் இடையே காணப்படும். அத்துடன் இதுவே தலசீமியா என்ற பெயரை வைக்க ஒரு காரணம் ஆகும். கிரிக் மொழியில் தலசா(θάλασσα) என்பது கடல் என்றும் மற்றும் ஹீமா(αἷμα) என்பது இரத்தம் என்றும் பொருள் ஆகும். ஐரோப்பாவில், அதிகளவில் இந்நோய் கிரீஸ் மற்றும் இத்தாலியின் சில பகுதிகளில் குறிப்பாக தெற்கு இத்தாலி மற்றும் போ என்ற பள்ளத்தாக்கில் காணப்படும். பெரும்பான்மையான மத்தியத் தரைக்கடல் தீவுகளில் (பலீரிக்ஸ் தவிர) சிசிலி, சர்டினியா, மாலதா, கோர்சிகா, சிப்ரஸ், மற்றும் கிரேட்பகுதிகள் அதிகளவில் பாதிக்கப்பட்டது. மத்திய தரைக்கடலின் மற்ற பகுதியை சேர்ந்த மக்கள், மற்றும் அதனைச் சுற்றியுள்ள பகுதியைச் சேர்ந்த மக்களில் தலசீமியா அதிகளவில் காணப்படுகிறது. அத்துடன் மத்திய கிழக்கு நாடுகள் மற்றும் வட ஆப்ரிக்காவைச் சேர்ந்த மக்களிலும் இந்நோய் காணப்படுகிறது. மத்தியத் தரைக்கடல் பகுதியிலிருந்து அதிக தொலைவிலுள்ள தெற்கு ஆசியமக்களை இந்நோய் அதிகளவில் தாக்கி, உலகிலேயே மாலத்தீவுகள் என்ற பகுதியே இந்நோயால் மிக அதிகளவில் பாதிக்கப்பட்ட பகுதி என்ற பெயரை வாங்கியது.

அப்பகுதி மக்களிடையே மலேரியா அதிகளவில் காணப்படும். எனினும் தலசீமியாவால் மலேரியா வின் தாக்கம் அப்பகுதி மக்களில் குறைவாகவே காணப்பட்டது. இதுவே தேர்ந்தேடுகின்ற நிலைத்து இருத்தலுக்கு சாதகமாகிவிட்டது. இத்துடன் பல தலசீமியா மக்களில் ஹீமோகுளோபினை தாக்கக் கூடிய பரம்பரை நோய்கள் மற்றும் சிகள் செல் நோய்களும் காணப்பட்டது.

வியாபித்திருத்தல்[தொகு]

பொதுவாக, தலசீமியா ஈரபதம் தட்ப வெட்பநிலைக் கொண்ட இடங்களில் தென்படும். அதுவே மலேரியா பல இடங்களில் தோன்றி இருக்கும் நோய். இந்நோய் எல்லாவித மக்களையும் பாதிக்கும். ஆனால் தலசீமியா பாதித்த மக்களை மலேரியாவில் இருந்து காப்பாற்றியது ஏனென்றால் இந்நோய் சுலபமாய் இரத்த உயிரணுக்களைக் குறைகிறது.

தலசீமியா குறிப்பாக அரபு நாடு, ஆசிய நாடு மற்றும் மத்திய தரைக்கடல் பகுதிகளில் வசிக்கும் மக்களைச் சார்ந்த நோய் ஆகும்.[2] மாலத்தீவுகள் தான் உலகிலேயே அதிகளவில் தலசீமியாவால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளது அதிக பட்சமாக 18% மக்கள் பாதிக்கப்பட்டுள்ளனர். கணக்கிட்ட நிகழ்வுகள் 16% சிப்ரசிலும், 1% [3] தாய்லாந்திலும், 3-8% பங்களாதேஷிலும்,சீனாவிலும், இந்தியாவிலும், மலேசியாவிலும் மற்றும் பாகிஸ்தானிலும் காணப்படுகிறது. இது போக லத்தின் அமெரிக்கமற்றும் மத்திய தரைக்கடல் நாடுகளில் ( கிரீஸ், இத்தாலி, போர்ச்சுக்கல், ஸ்பெயின், மற்றும் பல) இந்நோயின் நிகழ்வுகள் உண்டு. மிகக் குறைந்த ஆய்வரிக்கை வடக்கு ஐரோப்பாவிலும்(0.1%) அப்ரீகாவிலும் (0.9%) மற்றும் மிக அதிகளவில் ஆய்வரிக்கை வட அப்ரிக்காவிலும் தென்பட்டது.

பலங்கால எகிப்தியர்களும் தளசீமியவால் அவதிப்பட்டுள்ளனர். அதிக பட்சமாக [சான்று தேவை]40% மம்மீக்கள் இந்நோயால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளன. இந்நாட்களில், குறிப்பாக தெற்கு எகிப்து அதாவது பீஜா, ஹடெண்டோவா, சைதி வாழும் மக்களிடையேயும், நாயில் டெல்டா, சிகப்பு கடல் மலை பகுதி மற்றும் சீவான் பகுதி மக்களிலும் இந்நோய் காணப்படுகிறது.

உடல் இயக்க நோய்க்குறி இயல்[தொகு]

இயற்கையாக ஹீமோகுளோபின் இரண்டு வகை சங்கிலிகள் α மற்றும் β வால் உருவானது. தலசீமியா நோயாளிகளில் α அல்லது β குளோபின்களின் குறைபாடு தென்படுகிறது. ஆனால் சிக்கல் செல் அனீமியா நோயாளிகளில் β குளோபினின் குறைபாடே காணப்படுகிறது.

தலசீமியா ஹீமோகுளோபின் மூலக்கூருகளின் பாதிப்புகளைப் பொருத்து பிரிக்கப்பட்டுள்ளது. α தலசீமியாவில், α குளோபினின் உற்பத்தியைப் பாதிக்கிறது. அதே போல் β தலசீமியாவில், β குளோபினின் உற்பத்தியைப் பாதிக்கிறது.

β குளோபின் சங்கிலிகள் குரோமோசோம் 11 என்ற ஒற்றை மரபணுவால் இணைந்துள்ளது. α குளோபின் சங்கிலிகள் குரோமோசோம் 16 என்ற இரட்டை மரபணுவால் இணைந்துள்ளது. சராசரி மனிதனின் உடலில் இரண்டு பிரதி குரோமோசோம்கள் உள்ளன. இரண்டு லோகி β சங்கிலியைச் சுற்றி மற்றும் நான்கு லோகி α சங்கிலியைச் சுற்றி அமைந்துள்ளது. ஒரு வகையான α லோகியின் அழிவு ஆப்ரிக்கா மற்றும் ஆசியாவைச் சேர்ந்த மக்களிடையே உண்டாக்கும் தன்மை உடையது. இதுவே அம்மக்களை α தலசீமியாவுக்கு மிக அதிக பாதிப்பு அடைந்தவராக மாற்றுகிறது. β தளசீமியாக்கள் பொதுவாக ஆப்ரிக்கா, கிரீஸ் மற்றும் இத்தாலியின் மக்களில் காணப்படும்.

ஆல்ஃபா (α) தலசீமியாஸ்[தொகு]

α தலசீமியாக்கள் [4] HBA1 மற்றும் [5] HBA2 என்ற மரபணுக்களால் இணைந்து மேன்டலின் ரீசீசிவ் பேஷன் என்ற இணைப்பால் மரபுரிமை பெற்றுள்ளது. அதுமட்டும் இல்லாமல் 16p என்ற குரோமோசோம்களை அழிக்க உதவுகிறது. α தலசீமியாக்கள் அல்பா-குளோபின்களின் உற்பத்தியையும் குறைக்கிறது. ஆகையால், குறைந்த அல்பா-க்ளோபின் சங்கிலிகள் மட்டும் உற்பத்தி ஆகின்றன. இதனால், பெரியவர்களில் அதிகளவில் β சங்கிலிகளும் மற்றும் புதிதாக பிறந்த குழந்தைகளில் அதிகளவில் γ சங்கிலிகளும் காணப்படுகின்றது. அதிகளவில் β சங்கிலிகள் நிலை இல்லாத டேட்ராமெர்ஸை(4 பீட்டா சங்கிலிகளின் ஹீமோகுளோபின் H அல்லது HbH உருவாக்கும். இது இயற்கைக்கு மாறாக உயிர்வாயு கூட்டுபிரிகை வளைவுகள் கொண்டது.

பீட்டா (β) தலசீமியாஸ்[தொகு]

குரோமோசோம் [6] 11 ல் உள்ள HBB என்ற மரபணுவில் ஏற்படும் மாறுதலால் தலசீமியாஸ் உருவாகுகின்றன. மேலும் இது ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் பேஷன் என்ற இணைப்பால் மரபுரிமை பெற்றுள்ளது. இந்நோயின் தாக்கம் இயற்கையின் மாறும் தன்மையைச் சார்ந்தது. மாறும் தன்மைகள் இரண்டு வகையாக வகைபடுத்தப்பட்டுள்ளது. ஒன்று - அது β சங்கிலியின் உருவாதலைத் தடுக்கும் (β0அல்லது β தலசீமியா மேஜர் )இதுவே மிகக் கடுமையான தலசீமியாவில் ஒன்றாகும். மற்றொன்று (β+ அல்லது β தலசீமியா இன்டர்மீடியா ) β சங்கிலியின் உருவாதலை உண்டாக்கும். இரண்டு வகையிலும் அதிகளவில் α சங்கிலிகள் காணப்படும். ஆனால் இது டேற்றாமேர்ஸ்கலை உருவாக்காது. அதே சமயம் இவ்வகைகள் சிகப்பு இரத்த உயிரணுக்களில் இணைந்து சவ்வுகளைச் சேதப்படுத்துகின்றன. அது மட்டும் இல்லாமல், அதிகளவில் நஞ்சு சார்ந்த திரள்களை உருவாக்குகின்றன.

டெல்டா (δ) தலசீமியா[தொகு]

மனித உடலில் உள்ள ஹீமோகுளோபினில் அல்ஃபா மற்றும் பீட்டா சங்கிலிகள் உள்ளன. அதே போல், அல்ஃபா மற்றும் டெல்டா சங்கிலிகளும் 3% அளவில் ஹீமோகுளோபினில் காணப்படும். பீட்டா தலசீமியாவில் போலவே, மாறுதன்மைகள் உண்டாகலாம். இதன் காரணமாக, டெல்டா சங்கிலிகள் இவ்வித மரபணுவில் உண்டாகலாம்.

மற்ற ஹீமோகுளோபிநோபதீஸ்கலின் பிணைப்பில்[தொகு]

தலசீமியாக்கள் மற்ற ஹீமோகுளோபிநோபதீஸ்களுடன் இணைந்திருக்கிறது. அதில் பொதுவாக உள்ளவைகள்:

  • ஹீமோகுளோபின் E/தலசீமியா: பொதுவாகத் தென்படும் இடங்கள் கம்போடியா,தாய்லாந்து மற்றும் இந்தியாவில் உள்ள சில பகுதிகள். மருத்துவ சம்பந்தமாக இது β தலசீமியா அல்லது தலசீமியா இண்டர்மீடியாவைப் போன்றது.
  • ஹீமோகுளோபின் S/தலசீமியா:பொதுவாகத் தென்படும் இடங்கள் ஆப்ரிக்கா மற்றும் மெடிடேரனியன் மக்களில், மருத்துவ சம்பந்தமாக இது சிக்கல் செல் அனீமியா மற்றும் ஸ்பெலேநோமிகலி போன்றது.
  • ஹீமோகுளோபின் C/தலசீமியா: பொதுவாகத் தென்படும் இடங்கள் ஆப்ரிக்கா மற்றும் மெடிடேரனியன் மக்களில், ஹீமோகுளோபின் C/ β தலசீமியா ஹீமொளிடிக் அனீமியாவை ஸ்பெலேநோமிகலியுடன் கடுமையானத் தாக்கத்தையும், ஹீமோகுளோபின் C/ βதலசீமியா மிதமான தாக்கத்தையும் உருவாக்கும்.

மரபு வழக்கம்[தொகு]

தலசீமியா ஆடோசொமால் பின்னடையும் தன்மையுள்ள மரபணுவை கொண்டது.

α மற்றும் β தலசீமியாக்கள் பொதுவாக ஆடோசொமல் அல்லது ரிசெசிவ் பேஷன் என்ற இணைப்பால் மரபுரிமை அடைந்திருக்கும். எனினும் இது எப்போதுமே காணப்படாது. சக்தி நிறைந்த மரபுரிமையுள்ள α மற்றும் β தலசீமியா நோயாளிகளில் இருப்பதாகக் கூறப்படுகிறது. இது முதலில் ஒரு ஐரிஸ் குடும்பத்தில் கண்டறியப்பட்டது. இவர்களில் β-குளோபின் என்ற மரபணுவில் 5bp ன் சேர்கையால் 4 இல் 2 குறைந்தும் இக்சான் 3 இல் 11bp ம் அறிக்கையில் கண்டறியப்பட்டது. தாய் மற்றும் தந்தை இரண்டு பேருக்கும் இந்த ஆடோசொமல்அல்லது ரிசெசிவ்நோய்கள் இருந்தால் தான் குழந்தைகளை இந்நோய் பாதிக்கும். பெற்றோர்கள் இரண்டு பேருக்கும் ஹீமோகுளோபிநோபதி நோய் இருந்தால், 25% வயிற்றில் இருக்கிற சிசுவை இது பாதிக்கும். இந்நிலையில் மரபு கவுன்சிலிங் மற்றும் மரபு பரிசோதனைகள் கட்டாயம் தேவை.

உலகில் ஏறத்தாள 6-8 கோடி மக்கள் பீட்டா தலசீமியா என்ற நோயால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளனர். இது மிக சரியான மதிப்பீடு அல்ல. பெரும்பாலான பகுதிகளில் இந்நோயின் விழிப்புணர்வு இல்லை. மத்திய கிழக்கு மற்றும் ஆசியா போன்ற நாடுகளில் இந்நோய்களின் பரிசோதனைக்கு தேவையான வசதிகள் இல்லாததால் சரியான எண்ணிக்கை தெரியவில்லை. இந்தியா, பாகிஸ்தான் மற்றும் ஈரான் போன்ற நாடுகளில் குறைந்த அளவில் மரபு பரிசோதனை மற்றும் ஆலோசனை செய்வதால் இந்நாடுகளில் அதிகளவில் தலசீமியா காணப்படுகிறது. அடுத்த 50 ஆண்டுகளில் தலசீமியா ஒரு கவலைகரமாக கூறப்படும் விஷயம் ஆகும். உலகின் இரத்த வங்கி மற்றும் உடல் நலனை பாதிக்கும் பிரச்சனை ஆகிவிடும். மதிப்பிடுகையில் ஐக்கிய நாடுகளில் ஏறத்தாள 1,000 மக்கள் தலசீமியாவால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளனர். அதுமட்டுமின்றி கணக்கிலில்லாமல் ஏராலமானோர் இருக்கின்றனர். தலசீமியா நோயைப் பற்றி குறைந்த விழிப்புணர்வு இருப்பதால் இந்நாடுகளில் சிகிச்சை குறைபாடுகளுக்கும் குணங்குறி மூலம் நோயைக் கண்டறிவதும் கடினமாகும்.

மற்ற மரபணு நோயை ஒப்பிடும் போது, மரபணு ஆலோசனையே சிபாரிசு செய்யப்படுகின்றது.

சிகிச்சைமுறைகள்[தொகு]

தலசீமியா மைனர் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு பொதுவாக தனிமுறை சிகிச்சைகள் தேவைப்படாது. ஆனால் தலசீமியா மேஜர் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு நிடீத்த காலமான இரத்த ஏற்றுதல் பிணி நீக்கல், இரும்பு இடுக்கு இணைப்பு ,மண்ணீரல் அகற்றம் மற்றும் அல்லோஜெனிக் ஹீமொடோஃபாய்டிக் மாற்று போன்ற சிகிச்சைகள் தேவைப்படும்.

மருந்துவம்[தொகு]

பீட்டா தலசீமியா கொண்டவர்களுக்கு முதலில் இரும்பு இடுக்கு இணைப்பு என்ற மருத்துவ சம்பந்தபட்ட பிணி நீக்கல் செய்யபடும். டேபிரோக்சமைன் என்கிற நரம்பு வழியாக செலுத்தகூடிய இடுக்கு இணைப்பே தற்போது ஐக்கிய நாடுகளில் ஏற்றுக் கொள்ளப்பட்டு உபயோகப் படுத்தப்படுகிறது. மேலும் டேபிராசிரோக்ஸ் (எக்ஸ்ஜெட்) என்கிற வாய் வழியாக எடுத்துக்கொள்ளப்படுகிற இரும்பு இடுக்கு இணைப்பு மருந்து 2005 இல் அமேரிகாவில் அனுமதிக்க பட்டது.

இன்டிகாசாந்தின் என்கிற ஆக்சிஜெனேற்றத்தடுப்பான், பீட்ஸ்களில் தென்படும், ஸ்பெக்ட்ரோபோடோமேற்றிக் ஆய்வில் இன்டிகாசாந்தின் மெட்-Hb மற்றும் ஹைட்ரஜன் பெராக்சைட் கரைசலில் பர்பிரல்-Hb உருவாவதை கட்டுபடுத்துகிறது. இது ற்றோலோக்ஸ் அல்லது வைட்டமின்-Cயை வீட செயலூக்கம் உடையது. தொகுக்கப்பட்ட முடிவுகளில், இன்டிகாக்சாந்தின் ரெடோக்ஸ் இயந்திர சாதனங்களில் உள்ள β-தளசீமிக் RBC இன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது.இதுவே உயிரணுகளை ஆக்சிஜனற்றமிருந்து தடுக்கிறது. பர்பிர்றல்-Hb இல் குறுக்கிட்டு, [15]ஹைட்ரோ பெராக்சைட்- சார்ந்த Hb வின் இழிந்த பொருள் ஆக்கபடுகிறது.

நோயை கொண்டு செல்லும் துப்பறிதல்[தொகு]

  • சிப்ரஸ் இல் ஒரு வித ஸ்க்ரீனிங் பாலிசி உள்ளது.இதில் தலசீமியாவை கட்டுபடுத்த முடிகிறது. இம்முறை 1970 ஆம் ஆண்டில் செயல்பட பட்டது.(இதில் ப்ரீ- நேடல் ஸ்க்ரீனிங் மற்றும் கருகலைப்பும் அடங்கியது). இந்த சிகிச்சையினால் அதிகளவில் குழந்தைகளை காப்பாற்ற முடிகிறது. 158 குழந்தைகளில் 1 குழந்தை என்ற கணக்கில் இருந்து சைபர் என்ற கணக்காக மாற்ற முடிந்தது[7].
  • ஈரான் நாட்டில் கல்யாணத்திற்கு முன்பு என்ற சோதனையில், ஆணின் சிகப்பு உயிரணுகளை முதலில் சோதிக்க படுகிறது.ஆண்களில் மைக்ரோசைடோசிஸ் இருந்தால், பெண்களையும் சோதித்து பார்க்கின்றன (அர்த்தம்,உயிரணு ஹீமோகுளோபின் < 27 அல்லது சிகப்பு உயிரணு < 80 fl). ஒரு வேலை, இரண்டு பேருக்கும் மைக்ரோசைடிக் இருந்தால், ஹீமோகுளோபின் A2 வை அலந்து பார்க்க படுகிறது. இரண்டு பேருக்கும் 3.5% வீட அதிகளவில் (தலசீமியாவை கண்டுப்பிடிக்கப்பட்டால்) காணப்பட்டால், அருகில் உள்ள மருத்துவமணைக்கு சென்றுமரபணு கவுன்சிலிங் செய்ய ஆலோசனை கூறப்படும்[8].

2008 ஆம் ஆண்டில், ஸ்பெயினை சேர்ந்த குழந்தையை தன் சகோதரின் தளசீமியவை குண படுத்த தேர்ந்தெடுத்தற்குரிய பயிரிடபட்டுள்ளது. அந்த குழந்தை விட்ரோ பெர்டிளைசெஷன்என்ற முறையில் எம்பிராய் ஸ்க்ரீன் மூலம் பெற்றெடுக்க பட்டுள்ளது. குழந்தையின் தொப்புல் கொடியின் இரத்தத்தை எடுத்து சகோதரின் நோயை குண படுத்த பட்டுள்ளது. அந்த நாற்று நடல் வெற்றிகரமாகக செயல் படுத்த பட்டுள்ளது[9]. 2009 ஆம் ஆண்டில், சென்னை மற்றும் கோவையை சேர்ந்த டாக்டர்களும் ச்பெஷளிச்ட்களும் கூடி, தலசீமியா கொண்ட குழந்தையை தன் சகோதரின் தொப்புல் கொடி இரத்தத்தை கொண்டு வெற்றிகரமாய் சிகிச்சை செய்து முத்திரை பதித்தார்[10].

நன்மைகள்[தொகு]

தலசீமியா நோயினால் பாதிக்க பட்டவர்கலுக்கு எப்படியும் மலேரியாவிலிருந்து பாதுகாப்பு ஏற்படுகிறது.ஏனென்றால் இத்தாலி, கிரீஸ் மற்றும் இந்தியா, ஆப்ரிகா போன்ற நாடுகளின் சில பகுதிகளில் மலேரியா பொதுவாக காணப்படும். இது அனேகமாக சிகப்பு இரத்த உயிரணுக்கள் மிக சுலபமாய் பாதிக்கப்படுகிற குறைந்த லேதல் ஸ்பீசிஸ் பிளாஸ்மோடியம் விவக்ஸ்சினால் முடிகிறது.அதேநேரம்,இவ்வகை சிகப்பு இரத்த உயிரனுகளின் சுற்றுப்புறத்தை லீதல் ஸ்ற்றைன் பிளாஸ்மோடியம் பால்சிபரும்கலில் உள்ள மீரோசாயட்ஸ்கலை தகுதியற்றதாக ஆக்கும். இந்த காரணத்தால் தான் தலசீமியா நோயினால் பாதிக்க பட்டவர்களில் தேர்ந்தெடுத்தற்குரிய தொடர்ந்து வாழக்கூடிய நன்மைகள் சாதகமாக இருக்கிறது.. இதே பார்வையில், இந்நோய் மற்ற மரபணு நோய்கள், சிக்கல் செல் நோய்களையும்ஒத்திருக்கும்.

கென்யாவின் யபிடேமியொலோஜிகள் ஆதாயங்களின் படி வேறு காரணம்: அனீமியாஎன்ற நோயினாலும் பாதுகாப்பு அழிகிறது[11].

β தலசீமியா ஹெடேரோசிகோஸ் (ஊர்தி) கொண்ட மக்கள் கொரோநரி இதய நோயிலிருந்து பாதுகாப்பு பெற்று கொண்டிருக்கிறார்[12].

கூடுதல் உண்மைகள்[தொகு]

சமீபகாலமாக, அதிகரிக்கும் அறிக்கைகளில், பீட்டா தலசீமியா கொண்ட நோயாளிகளில் 5% அளவில் பீடல் ஹீமோகுளோபின்கள் (HbF) உருவாகும். மற்றும் ஹைட்ரோக்சியுரியாவின் உபயோகத்தினால் HbF அதிகளவில் உற்பத்தி ஆகிறது.இது பற்றி இன்னும் அறிக்கைகள் வரவில்லை[சான்று தேவை].

குறிப்புதவிகள்[தொகு]

  1. ஹீமோகுளோபிநோபதீஸ் மற்றும் தலசீமியாஸ்
  2. இ.கோல்ஜான், பாதொலோஜி,2 வது எடிஷன் . மொச்பி எல்சிவியர், ராபிட் ரெவியு சீரீஸ்.
  3. http://web.archive.org/20080619205638/www.dmsc.moph.go.th/webrOOt/ri/Npublic/p04.htm
  4. Online 'Mendelian Inheritance in Man' (OMIM) 141800
  5. Online 'Mendelian Inheritance in Man' (OMIM) 141850
  6. Online 'Mendelian Inheritance in Man' (OMIM) 141900
  7. Leung TN, Lau TK, Chung TKh (April 2005). "Thalassaemia screening in pregnancy". Current Opinion in Obstetrics & Gynecology 17 (2): 129–34. doi:10.1097/01.gco.0000162180.22984.a3. பப்மெட் 15758603. 
  8. Samavat A, Modell B (November 2004). "Iranian national thalassaemia screening programme". BMJ (Clinical Research Ed.) 329 (7475): 1134–7. doi:10.1136/bmj.329.7475.1134. பப்மெட் 15539666. 
  9. Spanish Baby Engineered To Cure Brother
  10. அவன் சகோதரியின் கீப்பர்: Brother's blood is boon of life, Times of India, 17 September 2009
  11. Wambua S, Mwangi TW, Kortok M, et al. (May 2006). "The effect of alpha+-thalassaemia on the incidence of malaria and other diseases in children living on the coast of Kenya". PLoS Medicine 3 (5): e158. doi:10.1371/journal.pmed.0030158. பப்மெட் 16605300. 
  12. Tassiopoulos S, Deftereos S, Konstantopoulos K, et al. (2005). "Does heterozygous beta-thalassemia confer a protection against coronary artery disease?". Annals of the New York Academy of Sciences 1054: 467–70. doi:10.1196/annals.1345.068. பப்மெட் 16339699. 

வெளி இணைப்புகள்[தொகு]

வார்ப்புரு:Diseases of RBCs and megakaryocytes

"http://ta.wikipedia.org/w/index.php?title=தலசீமியா&oldid=1603804" இருந்து மீள்விக்கப்பட்டது